Gošė ligos gydymas

 

Gošė liga gydoma specializuotuose ligoninių centruose, kur atliekami visi reikalingi tyrimai bei skiriamas gydymas. 

Dažniausiai atliekami šie tyrimai:

  • kraujo tyrimas
  • vizualizacijos tyrimai (MRT, KT, rentgeno tyrimas)
  • plaučių funkcijos tyrimas 
  • smegenų skenavimas

Papildomi tyrimai yra skirti tam, kad nustatyti, kurio tipo Gošė liga serga žmogus. Kai gydytojai gauna visą spektrą tyrimų, suteikiančių išsamią informaciją apie ligą, jie gali parengti gydymo planą ir kitas reikalingas priemones, kurios gali padėti kontroliuoti ligą.  

Šiuo metu yra taikomi du pagrindiniai 1 tipo Gošė ligos gydymo būdai - pakaitinė fermentų terapija (PFT) ir substratą redukuojanti terapija (SRT). Šie du būdai skirtingai sumažina lipidų GL-1 kaupimąsi ląstelėse. Kiti būdai naudojami simptomų gydymui ir tolesniam sveikatos būklės stebėjimui. 

Skaitykite, kaip galima diagnozuoti Gošė ligą

Pakaitinė fermentų terapija (PFT)

Kai sergate Gošė liga, jūsų organizme gaminasi per mažai tam tikro fermento. Taikant PFT gydymą trūkstamas fermentas pakeičiamas dirbtiniu, tam kad ląstelės galėtų tinkamai funkcionuoti.

PFT sumažina kepenų ir blužnies dydį, pagerina arba visiškai koreguoja trombocitopeniją ir anemiją, pagerina arba normalizuoja mineralinį kaulų tankį ir kaulų čiulpų slopinimą, sumažina ar panaikina kaulų skausmus, pagerina sergančiųjų gyvenimo kokybę tiek psichologiniu, tiek ir fiziniu aspektais.

Skaitykite apie skirtumus tarp 1, 2 ir 3 tipo Gošė ligos

Substratą redukuojanti terapija (SRT)

Substratą redukuojanti terapija (SRT) yra pakaitinės fermentų terapijos alternatyva. SRT padeda sumažinti lipidų, kurie kaupiasi organizme, gamybą. 

Kiti gydymo būdai

Žmonėms, sergantiems Gošė liga, gali reikėti skirti kitų vaistų įvairiems simptomams gydyti.

  • vaistai nuo skausmo
  • vitaminai ir mineralų papildai
  • vaistai, vadinami bisfosfonatais, kurie padeda kaupti kaulinį audinį
  • antibiotikai (infekcijų gydymui)

Vartokite tik tuos vaistus ar gydymo priemones, kuriuos paskyrė jus gydantis gydytojas.

Skaitykite apie Gošė ligos simptomus

Kontrolinis stebėjimas

Sergant Gošė liga reikalinga atidžiai stebėti ligos eigą. Todėl  1-2 kartus per metus pacientas turėtų apsilangyti pas gydytojus specialistus ir atlikti išsamius tyrimus, tam kad įvertinti gydymo efektyvumą. Kiti tyrimai, tokie kaip MRT, reikalingi atlikti tik kartą per 1–2 metus. Svarbu reguliariai tikrintis, kad įsitikintumėte, jog liga kontroliuojama.

Daugiadisciplininė specialistų komanda

Kadangi Gošė liga gali paveikti daugelį organų bei jų funkcijų, todėl pacientas bus stebimas skirtingų gydytojų specialistų bei slaugytojų. Dažniausiai vienas specialistas derina gydymo planą su kitais specialistais:

  • Hematologais, gydančiais kraujo ir kaulų čiulpų ligas
  • Vidaus ligų gydytojais, vertinančiais vidaus organų funkcijas
  • Pediatrais, gydančiais vaikus ir paauglius
  • Ortopedais, chirurgais, gydančiais kaulų problemas
  • Sąnarių skausmą/ ligas gydančiais reumatologais
  • Gastroenterologais, vertinančiais virškinimo sistemos funkciją
  • Radiologais, atliekančiais ir vertinančiais radiologinius skenavimus
  • Genetikais, kurie užsiima genetiniais tyrimais ir genetinėmis konsultacijomis
  • Neurologais, gydančiais nervų sistemos sutrikimus 
  • Psichiatrais / psichologais, gydančiais psichikos sutrikimus.

Perskaitykite apie Gošė ligos paveldėjimo riziką