Kas yra TTP?

TTP yra labai retas sutrikimas, kai kraujagyslėse susidaro smulkūs krešuliai (trombai), kenkiantys organizmui. Dėl ligos sutrinka vietinis kraujo tiekimas, todėl žmogus jaučia nuovargį, odoje ir gleivinėje atsiranda kraujosruvos. TTP gali būti genetiškai paveldima arba įgyjama. 

TTP atsiranda, kai imuninė sistema blokuoja konkretaus fermento veiklą. Dėl šios priežasties visame organizme susiformuoja smulkūs krešuliai. Pastarieji sutrikdo kraujotaką, t. y., jie sustabdo kraujo patekimą į organus, pavyzdžiui, smegenis, širdį ir inkstus. Tai gali sukelti sunkių arba lemtingų pasekmių, pavyzdžiui, gali ištikti insultas, infarktas arba sutrikti inkstų veikla. 

TTP santrumpa iššifruojama kaip trombinė trombocitopeninė purpura. Ilgasis pavadinimas atskleidžia tris pagrindinius būklės požymius:

  1. Trombinė – nurodo krešulius kraujagyslėse. 
  2. Trombocitopeninė – reiškia, kad trombocitų kiekis kraujyje yra mažesnis nei norma. 
  3. Purpura – apibūdina rausvos spalvos mėlynes, kurias sukelia poodinis kraujavimas. 

Sužinokite daugiau apie TTP simptomus

Sunkus sutrikimas, kurį reikia nedelsiant gydyti

TTP yra sunkus sutikimas. Ši liga laikoma kritine būkle, nuo kurios, kaip vertinama, miršta apie 10–20 % visų kritinių pacientų, nepaisant esamų TTP gydymo galimybių. Laimei, daugeliui gydymas yra veiksmingas, ir žmonės pasveiksta (80–90 %). Ankstyva diagnozė yra lemiamas pasveikimo kriterijus. 

Maždaug kas penktam TTP sergančiam asmeniui liga gali tapti lėtine, pasikartoti net kelis kartus (tai vadinama TTP recidyvu).

Sužinokite daugiau apie TTP recidyvą

2 TTP tipai

TTP – įgyta TTP (aTTP) ir genetiškai paveldima TTP (cTTP).

  • Įgyta TTP yra dažniausiai pasitaikanti TTP forma, kuri sudaro apie 95 % visų diagnozuojamų TTP atvejų. Šis sutrikimo tipas taip pat vadinamas aTTP arba imuniteto sukelta TTP. aTTP reiškia įgyta (angl. aquired) TTP.
     
  • Genetiškai paveldima TTP yra labai retai pasitaikanti TTP forma, kuri sudaro 5% visų diagnozuojamų  TTP atvejų. Šia forma žmogus serga nuo gimimo, ji paveldėta dėl buvusių atvejų giminėje ir dar vadinama Upshaw-Schulmano sindromu. cTTP reiškia genetiškai paveldėta (angl.congenital) TTP

Sužinokite, kokie yra TTP simptomai

Kas sukelia TTP?

Įgyto TTP (aTTP) ir genetiškai paveldėto TTP (cTTP) sutrikimo priežastys slypi kraujagyslių vidinėje dalyje esančiose ląstelėse. Pastarosios dėl vienos ar kitos priežasties pažeidžiamos, todėl susidaro krešuliai, iš dalies arba visiškai sustabdantys kraujo patekimą į įvairius organus. 

TTP simptomai atsiranda dėl fermento nepakankamumo

Nėra aiškaus atsakymo, kodėl pažeidžiamos ląstelės. Panašu, kad taip vyksta dėl genetinio fermento, vadinamo ADAMTS13, nepakankamumo arba imuninė sistema neleidžia šiam fermentui tinkamai funkcionuoti. Fermento nepakankamumas gali būti dalinis arba visiškas.

Sužinokite, kaip gydoma TTP

Kaip įgyjama TTP (aTTP)?

TTP (aTTP) įgyjama, kai imuninė sistema klaidingai gamina antikūnus ir trikdo fermento ADAMTS13 veiklą. Deja, nežinoma, kodėl imuninė sistema klaidingai gamina antikūnus. Žmonės, kurie įgyja TTP, dažnai bando suprasti, ar susirgo TTP dėl savo veiksmų, tačiau tiesa yra tokia, kad nėra aiškios priežasties, kodėl dažniausiai šia liga suserga jauni ir sveiki žmonės. 

Šiuo metu žinoma, kad dėl kelių veiksnių gali atsirasti TTP sutrikimas. Tai yra:

  • tam tikros ligos, pavyzdžiui, vėžys, ŽIV ir sisteminė raudonoji vilkligė; 
  • tam tikros būklės, pavyzdžiui, infekcijos ir nėštumas;
  • chirurginės operacijos arba tam tikros medicininės procedūros;
  • tam tikri medikamentai, pavyzdžiui, chemoterapija, hormoninis gydymas ir kontraceptiniai preparatai.

Kaip paveldima TTP?

Genetinė TTP (cTTP) perduodama dėl mutavusio geno, kurį žmogus paveldi iš abiejų tėvų. Mutuoja tas genas, kuris atsakingas už fermento ADAMTS13 gamybą. Šis geno defektas priverčia organizmą nustoti gaminti normaliai funkcionuojantį ADAMTS13 fermentą. Tai reiškia, kad žmogaus organizme šio fermento yra per mažai arba jis netinkamai funkcionuoja. 

Genetine TTP forma žmogus gali susirgti tik tuo atveju, jeigu šį sutrikimą paveldi iš abiejų tėvų. Taip pat galima paveldėti TTP tik iš vieno iš tėvų, tačiau tokiu atveju simptomai nepasireiškia. Kaip ir įgyjamo TTP (aTTP) sutrikimo atveju, taip ir genetiškai paveldėtos TTP (cTTP) formos atveju nėra visuomet aišku, dėl kokių veiksnių pasireiškia simptomai. 

Sužinokite, kaip diagnozuojama TTP

Norint suprasti, kaip TTP paveikia organizmą, būtina detaliau susipažinti su trimis kraujo sudedamosiomis dalimis: 

  1. trombocitais;
  2. plazmoje randamu baltymu, vadinamu Von Willebrand faktoriumi (vWF);
  3. fermentu ADAMTS13, kuris taip pat yra kraujo sudedamoji dalis. 

Trombocitai yra viena iš svarbiausių kraujo sudedamųjų dalių. Pagrindinė jų funkcija yra stabdyti kraujavimą, t. y., užtikrinti tinkamą kraujo krešėjimą (vadinamą koaguliacija). Tai jie daro susijungdami su kitais kraujo krešėjime dalyvaujančiais faktoriais ir tokiu būdu padeda užkrešėti žaizdai ir sustabdo kraujavimą. 

Vienas iš faktorių, padedančių šioms kraujo plokštelėms susijungti ir suformuoti klampią masę, yra baltymas, vadinamas Von Willebrand faktoriumi (vWF). Šis baltymas yra tarsi jungiamoji masė, prie kurios kraujo plokštelės tvirtai prisijungia, kad vyktų kraujo krešėjimo procesas. 

Kai Von Willebrand faktoriaus baltymas tinkamai gaminamas organizme, paprastai jis suskaidomas į mažesnes daleles veikiant fermentui ADAMTS13. Jeigu šio baltymo skaidymas sutrinka, trombocitai susijungia ir susidaro krešuliai (trombai).

Kai sergate TTP, imuninė sistema sutrikdo normalią fermento (ADAMTS13) veiklą, todėl kraujagyslėse pradeda formuotis krešuliai. Tai reiškia, kad organizme spontaniškai susiformuoja smulkūs krešuliai. Jie gali užblokuoti kraujagysles ir sutrikdyti kraujo patekimą į smegenis, širdį ir inkstus. Jeigu kraujas normaliai necirkuliuoja organizme, galimos sunkios ir lemtingos pasekmės, pavyzdžiui, gali ištikti insultas, sutrikti inkstų veikla arba ištikti staigus infarktas (miokardo infarktas). 

Formuojantis krešuliams, sunaudojama per daug trombocitų. Dėl mažo trombocitų kiekio kraujyje (vadinamoji trombocitopenija) gali kilti problemų dėl kraujavimo, taip pat atsirasti vidinis kraujavimas arba poodinės kraujosruvos. Galiausiai šie maži krešuliai, besikaupiantys kraujagyslėse, gali pakenkti raudoniesiems kraujo kūneliams, eritrocitams, kurie pradeda irti. Šis procesas sukelia raudonųjų kraujo kūnelių trūkumą, nes eritrocitai naikinami (vadinamoji hemolizinė anemija).

Sužinokite apie TTP recidyvą