Gydymas

Taikant gydymą, išgydoma dauguma įgytos TTP (aTTP) atvejų. Tačiau labai svarbu, kad liga būtų diagnozuota kuo ankstesnėje stadijoje. Apytiksliai kas 5 ligos atveju išsivysto lėtinė recidyvuojanti TTP forma. Tokiu atveju gydymo tikslas yra kuo geriau kontroliuoti ligos eigą. Gydymo metodai priklauso nuo TTP formos, t. y., ar Jūs įgijote TTP (aTTP), ar genetiškai paveldėjote TTP (cTTP). Susipažinkite su įvairiais būdais čia. 

Įgyta TTP (aTTP) paprastai gydoma dviem būdais, kurie yra taikomi kartu: plazmos pakeitimas ir imunitetą slopinantys medikamentai. Gydymo tikslas yra išvalyti kraują: 

  • pašalinant antikūnus, kurie sukelia TTP;
  • pakeisti fermentą ADAMTS13;
  • užkirsti kelią naujų kenksmingų antikūnų susidarymui. 

Susipažinkite su TTP simptomais

Plazmos pakeitimo procedūra

Plazmos pakeitimo procedūra – tai kraujo išvalymo būdas, kai ligonio plazma pašalinama ir pakeičiama donoro plazma. Pagrindinis tikslas yra normalizuoti trombocitų kiekį pašalinus antikūnus, kurie blokuoja ADAMTS13 fermento veiklą, taip pat papildyti kraują nauju ADAMTS13 fermentu. Plazmos pakeitimo procedūra taip pat vadinama plazmafareze. 

Norint suvokti, kaip veikia plazmos pakeitimo procedūra, labai svarbu žinoti, ko yra Jūsų kraujyje. Kraują sudaro 4 pagrindiniai komponentai:

  1. Raudonieji kraujo kūneliai, kurie organizme perneša deguonį. 
  2. Baltieji kraujo kūneliai, kurie padeda kovoti su infekcijomis. 
  3. Trombocitai, kurie yra svarbūs kraujo krešėjimui.
  4. Plazma (skystasis kraujo komponentas), padedantis pernešti kraujo kūnelius, trombocitus ir kitas medžiagas. 

Gydant asmenis, kurie įgyja TTP (aTTP), labai svarbu pašalinti antikūnus, kurie blokuoja ADAMTS13 fermento veiklą. Šie antikūnai kaupiasi plazmoje.

Kaip vyksta plazmos pakeitimo procedūra?

Kai Jums keičiama plazma, Jūsų kraujas iš venų išleidžiamas į specialų prietaisą. Šis atskiria plazmą nuo kraujo kūnelių bei trombocitų. Kraujo kūneliai ir trombocitai sumaišomi su donoro plazma ir grąžinami į Jūsų organizmą. Vienu metu pašalinama tik maža dalis Jūsų kraujo, todėl visa procedūra užtrunka kelias valandas.

Kiek laiko reikia keisti plazmą?

Paprastai plazmos pakeitimo procedūra kartojama kiekvieną dieną, kol kraujyje nebelieka antikūnų, o trombocitų kiekis pasiekia normą. Kiekvienam žmogui gali prireikti skirtingos trukmės gydymo – kai kurių gydymas trunka kelias dienas, o kitų – net kelias savaites.

Imunitetą slopinantysi vaistai

Imunitetą slopinantys vaistai, kuriais gydoma įgyta TTP forma (aTTP), sustabdo naujų kenksmingų antikūnų gamybą. Gydymas veikia imuninę sistemą ir neleidžia jai daugiau gaminti naujų kenksmingų antikūnų, kurie ir sukelia įgytą TTP formą. Tokiu būdu gydymas imunitetą slopinančiais medikamentais papildo plazmos pakeitimą, kurio metu pašalinami organizme jau esantys kenksmingi antikūnai. 

Sustabdo poveikį sveikoms ląstelėms

Imunitetą slopinantys medikamentai naudojami gydant įvairias ligas, dažnai vadinamas autoimuninėmis ligomis, kai imuninė sistema ima pulti sveikąsias ląsteles. Kaip galima suprasti iš pavadinimo, šie medikamentai nuslopina arba susilpnina imuninę sistemą, kad ši nepultų sveikų ląstelių.

Skirtingi imunitetą slopinantys vaistai

Gydant TTP, gali būti skiriami skirtingi imunitetą slopinantys vaistai. Tai gali būti ir tabletės, ir leidžiami vaistai. Kai kuriuos imunitetą slopinančius medikamentus gydymo metu Jums teks vartoti kiekvieną dieną; kitus – rečiau. Nepaisant to, kokie imunitetą slopinantys vaistai Jums skiriami, Jums bus taikomas kompleksiškas gydymas, t. y., kartu su plazmos pakeitimo procedūra.

Kiek laiko reikės vartoti imunitetą slopinančius vaistus?

Paprastai gydymas imunitetą slopinančiais vaistais pradedamas kartu su plazmos pakeitimo procedūromis. Kursas gali trukti kelias dienas, kol organizmas sureaguos į gydymą ir liausis gaminęs kenksmingus antikūnus. 

Gydymo imunitetą slopinančiais vaistais kursas gali būti skirtingos trukmės. Kai kuriais atvejais gydymas medikamentais tęsiamas ir baigus plazmos pakeitimo procedūras. Tokiu būdu siekiama užkirsti kelią ligos recidyvui. 

Sužinokite, kaip diagnozuojama TTP

Gydymas, kai sergama genetiškai paveldėta TTP (cTTP) forma

Gydant genetiškai paveldėtą TTP (cTTP) formą, siekiama kraujo plazmoje pakeisti fermentą ADAMTS13. Gydymo metodas – plazmos įvedimas į veną, kai įvedama donoro plazma, taip pat vadinama šviežiai šaldyta plazma.

Šviežioje šaldytoje plazmoje yra normalus ADAMTS13 fermento kiekis. Kai ši plazma įvedama asmeniui, sergančiam genetiškai paveldėta TTP forma, pakeičiamas pažeistas ADAMTS13 fermentas arba padidinamas jo kiekis iki normos. Kadangi genetiškai paveldėta TTP forma sergančių pacientų organizme nėra antikūnų, naikinančių ADAMTS13, plazmos pakeitimo procedūra ir gydymas imunitetą slopinančiais vaistais nėra būtini. 

Kiek žmonių suserga TTP? Sužinokite čia

Ko galima tikėtis iš plazmos įvedimo į veną?

Šviežia šaldyta plazma gali būti suleidžiama injekcijos būdu, įvedant plazmą į veną (vadinamasis intraveninis arba IV gydymas). Ši procedūra kartojama kiekvieną dieną ir tęsiama, kaip ir įgytos TTP (aTTP) atveju, tol, kol trombocitų kiekis kraujyje pasiekia normą. Gydymo kurso trukmė gali būti skirtinga. 

Stebėjimas po gydymo ir tęstinis gydymas sergant genetiškai paveldėta TTP (cTTP) forma

Genetiškai paveldėta TTP (cTTP) forma yra visą gyvenimą žmogų lydinti būklė, todėl reikalingas nuolatinis stebėjimas bei tęstinis gydymas, atsižvelgiant į būklės sunkumą. Jeigu sergate sunkia TTP forma, Jums gali būti reikalingas nuolatinis gydymas, kad būtų palaikomas reikiamas trombocitų kiekis kraujyje ir pavyktų išvengti ligos recidyvo. Taikant tęstinį gydymą, atliekamos reguliarios šviežiai šaldytos plazmos įvedimo į veną procedūros. Gydymo dažnumas priklauso nuo kiekvieno paciento individualiai, bet dažniausiai trunka kelias savaites.

Sužinokite Minos istoriją apie gyvenimą prieš ir po TTP diagnozės

Stebėjimas po TTP gydymo

Pasibaigus intensyviam TTP gydymo kursui, gali būti, kad tam tikrą laiką vis dar būsite stebimas. Tai padės išvengti ligos recidyvo. 

Stebėjimas po gydymo

Kai pacientas stebimas po sėkmingo TTP gydymo, atliekami reguliarūs tyrimai, kurių metu stebimas fermento ADAMTS13 kiekis. Susirgus TTP, šio fermento kiekis yra ženkliai mažesnis nei norma. Daugeliu atvejų fermento kiekis normalizuojasi dar pradinėje gydymo stadijoje.

Stebint pacientą po gydymo, atkreipiamas dėmesys į ADAMTS13 fermento kiekį, ar jis nėra mažas  arba ar organizmas negamina antikūnų, naikinančių ADAMTS13. Šie veiksniai gali sąlygoti ligos recidyvą. Prireikus, gali būti atnaujintas gydymas imunitetą slopinančiais vaistais, kurie užkirs kelią antikūnų gamybai, kad organizmas galėtų atsigauti.

Sužinokite, dėl kokių priežasčių susergama TTP

TTP ligos recidyvas

Vykstant gydymui ir jam pasibaigus, yra du svarbūs faktoriai, kurie itin atidžiai stebimi – trombocitų ir fermento ADAMTS13 kiekis kraujyje. Šie žymenys leidžia įvertinti gydymo veiksmingumą, taip pat vertinti, ar yra tikimybė ligai atsinaujinti.  

Ligos recidyvas arba atsinaujinimas – tai būklė, kai pasveikę nuo TTP pacientai vėl suserga šia liga. Deja, bet liga TTP yra linkusi atsinaujinti: vertinama, kad 30–50 % persirgusių žmonių vėl susirgs TTP. Baimė vėl susirgti TTP paveikia daugelio pacientų gyvenimo kokybę. Net nepaisant to, kad kai kurie niekuomet nebesuserga TTP. Ligos recidyvo priežastys nėra visiškai aiškios, taip pat negalima tiksliai įvardinti, kurie pacientai vėl susirgs šia liga.

Patarimai, kaip keliauti sergant TTP

Išmokite suprasti kraujo plokštelių rodmenis (trombocitų kiekį kraujyje)

Kraujo plokštelių skaičius (trombocitų kiekis) yra vienas iš dviejų svarbiausių žymenų, kuriuos būtina stebėti gydymo metu ir pasibaigus gydymo kursui. Šis skaičius parodo gydymo veiksmingumą. 

Sergant TTP, kraujo plokštelių skaičius ženkliai sumažėja, todėl pasireiškia įvairūs simptomai. Vykstant gydymui, trombocitų kiekis turi didėti, kol pasieks normos ribas. Kraujo plokštelių kiekis matuojamas atsižvelgiant į plokštelių skaičių, esantį litre kraujo.

Kokia yra kraujo plokštelių norma?

  • Normalus kraujo plokštelių skaičius yra apie 150–450 milijardų plokštelių litre kraujo. Kraujo tyrime tai rašoma taip – 150–450 x 109/l
     
  • Sergant TTP, žmogaus kraujyje paprastai yra 20–50 milijardų kraujo plokštelių litre kraujo (20–50 x 109/l)

Kraujo plokštelių rodiklius reikia nuolat stebėti po to, kai baigiamas gydymo kursas, t. y., pirmą kartą susirgus TTP.

Išmokite suprasti ADAMTS13 rodiklį

Kitas gydymo metu ir pasibaigus gydymui nuolat stebimas žymuo yra ADAMTS13 fermento kiekis. Sergant TTP, sutrinka ADAMTS13 fermento veikla. Taip gali būti dėl geno, lemiančio šio fermento gamybą, defekto arba todėl, kad organizmas gamina antikūnus, trikdančius fermento veiklą. Jūsų gydytojas gali nustatyti ADAMTS13 fermento veiklą (taip pat vadinamą ADAMTS13 funkcija). Gydytojas gali nustatyti fermento kiekį po to, kai diagnozuojamas TTP sutrikimas, ir pasibaigus gydymo kursui. Jeigu kiekis nepadidėja, galimas ligos recidyvo atvejis.