Gošė ligos simptomai

Gošė liga kiekvienam gali pasireikšti skirtingai. Kai kuriems žmonėms ligos simptomai gali nepasireikšti iki senatvės, kitiems - Gošė liga sukelia daug sveikatos problemų, kurios gali prasidėti netrukus po gimimo. 

Liga gali pasireikšti įvairiais simptomais. Dėl padidėjusios blužnies ir kepenų, jaučiamas diskomfortas pilve, dėl kaulų čiulpų pažeidimo atsiranda spontaninis kraujavimas burnos gleivinėje, ypač valantis dantis. Pastebimos spontaninės kraujosrūvos odoje, pacientai dažniau negu kiti šeimos nariai serga infekcinėmis ligomis.

Taip pat atsiranda dažnas ar nuolatinis nuovargis, kaulų, sąnarių, stuburo skausmai. Padidėja blužnis, kepenys, atsiranda gelta, sutrinka kraujo krešumo sistema, retėja kaulai, atsiranda jų lūžiai, sulėtėja augimas, išsivysto neurologiniai simptomai.
 

Gošė liga skirstoma į tris tipus: 1, 2 ir 3 tipą. Kiekvienam asmeniui liga pasireiškia skirtingai ir labai individualiai. 

 

1 tipo Gošė liga

1 tipo Gošė liga yra labiausiai paplitusi Gošė ligos forma. Dažniausi 1 tipo požymiai yra šie:

  • padidėjusi blužnis ir kepenys
  • sąnarių ir kaulų skausmas
  • nuovargis
  • kraujavimas
  • kraujosrūvos

1 tipo Gošė liga kiekvienam gali pasireikšti skirtingai. Kai kuriems simptomai pasireiškia ankstyvame amžiuje ir liga pradeda gana greaitai progresuoti, o kiti nepatiria sveikatos problemų. Kai kurie žmonės, sergantys 1 tipo Gošė liga,  gali gyventi įprastą gyvenimą, tačiau jiems visą gyvenimą tenka vartoti vaistus.

1 ligos tipas gali paveikti įvairaus amžiaus žmones, kartais šis tipas vadinamas „suaugusių Gošė liga“. Naujai diagnozuoti suaugusieji dažnai pabrėžia, kad pirmieji lengvi simptomai pasireiškė jau vaikystėje, į kuriuos tuo metu nebuvo atsižvelgta. Liga taip pat vadinama ne neuronopatinė Gošė liga, nes ji nedaro įtakos centrinei nervų sistemai. 

Skaitykite apie Gošė ligą ir jos paveldimumą
 

2 tipo Gošė liga

2 tipo Gošė liga yra labai sunki ir reta ligos forma. 2 tipas anksti pasireiškia kūdikiams, o šia liga sergantys vaikai retai išgyvena ilgiau nei 2 metus. 

2 tipo simptomai turi daug tų pačių simptomų, kurie pastebimi ir 1 tipo atveju, ypač pilvo pūtimas dėl padidėjusios blužnies ir kepenų. Be to, liga pažeidžia centrinę nervų sistemą, o tai gali paveikti akis, smegenis ir raumenis, ko pasekoje pasireiškia šie simptomai: 

  • žvairumas
  • rankų ir kojų sustingimas
  • traukuliai 
  • pasunkėjęs rijimas

Šis tipas vadinamas neuronopatiniu, todėl 2 tipo Gošė liga dar vadinama ūmine neuronopatine Gošė liga. 

Perskaitykite, kaip diagnozuoti Gošė ligą
 

3 tipo Gošė liga

3 tipo Gošė liga, kaip ir 2 tipo, yra labai reta Gošė ligos forma. Liga vystosi lėčiau nei 2 tipo atveju.

3 tipo simptomai turi daug tų pačių simptomų, kurie pasireiškia ir 1 tipo atvejais, įskaitant pilvo skausmą, kraujavimą, sąnarių ir kaulų skausmus. Be to, kaip ir 2 tipo ligos atveju, taip pat yra neuronopatinių simptomų, kurie, be kita ko, gali paveikti akis, smegenis ir raumenis. Tačiau simptomai yra ne tokie sunkūs kaip 2 tipo, todėl 3 tipo Gošė liga yra vadinama lėtine neuronopatine Gošė liga. 

3 tipo Gošė ligos simptomai yra šie: 

  • žvairumas
  • problemos su pusiausvyros laikymu 
  • nevalingi judesiai
  • epilepsija
  • mokymosi problemos

Vaikams, sergantiems 3 tipo Gošė liga, iš pradžių dažnai diagnozuojama 1 tipo Gošė liga ir tik vėliau pasireiškus neurologiniams simptomams diagnozuojamas 3 ligos tipas.